"He vivido con la perspectiva de una muerte prematura durante los últimos 49 años. No tengo miedo de morir, pero no tengo prisa. He disfrutado de cada momento y es mucho lo que quiero hacer antes de que llegue el final", afirma Hawking en una reciente entrevista. Ciertamente, su caso es tan conocido como relativamente extraordinario. Su cara no esconde únicamente a uno de los científicos más reconocidos del último siglo, sino también la lucha durante casi medio siglo contra una enfermedad que todavía se cataloga en esa nebulosa de 'raras'.
Aunque la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) tiene relativamente poca incidencia, representa junto a otras enfermedades neuronales como el Alzheimer, uno de los grandes retos científicos. Descubierta a mediados del siglo XIX, cuenta actualmente con alrededor de 350.000 casos en todo el mundo -en España la proporción es de dos o tres casos por cada 100.000 habitantes- y a día de hoy, la realidad es que muy poco se sabe de ella. Ni qué la desencadena, ni cómo se puede prevenir o qué puede pararla.
Así, lo único que se conoce con certeza es lo que la propia enfermedad nos deja ver. Como retrato robot tenemos este mínimo bosquejo: "No tiene un rango de edad fijo sobre el que suela aparecer y abarca desde la adolescencia hasta los 80 años, aunque sí es verdad que afecta algo más de los 50 a 60 años y con un poco más de prevalencia en varones que en mujeres, aunque tampoco hay mucha diferencia", explica a ELMUNDO.es Antonio Guerrero Solá, coordinador del grupo de estudios de enfermedades neuromusculares de la Sociedad Española de Neurología.
¿Tratamientos?
Además, al no conocerse su origen, tampoco existe cura para la ELA por lo que a los pacientes se les sigue tratando con el único fármaco que existe desde hace años, el Riluzol, "ya no para curarles, porque no se conoce cura, sino para prolongar discretamente la supervivencia de estas personas", explica Guerrero. "Pero además, al ser una enfermedad compleja requiere de un tratamiento multidisciplinar, de ahí que de forma complementaria se recomiende fisioterapia o logopedia", afirma.
Por su parte, los científicos siguen con su lucha y en los últimos años, se han ido descubriendo anomalías en algunos de los genes de los afectados, lo que podría servir para futuros tratamientos. "La genética de momento sólo nos ayuda a comprender un poco más la enfermedad, perotodavía no nos procura nuevos tratamientos, por lo menos a día de hoy porque no se sabe cómo corregir las alteraciones genéticas que se encuentran", argumenta Guerrero.
Y mientras se espera que algún día se descubra la fórmula 'mágica' contra las enfermedades neuronales, Hawking, a sus 70 años y "viviendo un extra desde que me detectaron la ELA", habla claro a todos aquellos que la sufren: "La vida es demasiado corta para permitirte estar discapacitado en espíritu a la vez que físicamente".
